Renaal

Renaal

  • De nieren zijn een van de meest getroffen organen bij verschillende soorten systemische amyloïdose. Zij zijn het vaakst betrokken bij AL, AA, fibrinogeen A α-keten (AFib) en AApoA1 amyloïdose.
  • Doorgaans treedt albuminurie op, die zich vaak verder ontwikkelt tot een nefrotisch syndroom, maar een verslechterde nierfunctie kan asymptomatisch blijven tot deze zeer vergevorderd is.
  • Amyloïde nefropathie wordt opgespoord door middel van positieve aankleuring met congorood van het nierweefsel en door de aanwezigheid van niet-vertakkende, willekeurig georiënteerde fibrillen van 8-12 nm in diameter, die duidelijk zichtbaar zijn met een elektronmicroscoop.
  • Amyloïd-afzettingen kunnen optreden in het mesangium, in glomerulaire capillairen, in het tubulo-interstitium, en/of het vaatstelsel van de nier.
  • De mate van afname van de nierfunctie varieert en kan worden vertraagd door middel van behandelingen die de productie van amyloïd-precursoreiwitten of nieuwe amyloïd-afzettingen vermindert.

Betrokkenheid van de nieren bij systemische amyloïdose

Ziektebeeld

  
ALMonoklonaal immunoglobuline lichte keten of fragmentNier, hart, lever, maag-darmstelsel, autonoom of perifeer zenuwstelsel, zacht weefsel, milt, schildklier, bijnier
AAProteolytisch fragment (AA) of serumamyloïd ANier, lever, maag-darmstelsel, milt, autonoom zenuwstelsel, schildklier, hart
ATTRTransthyretinePerifeer zenuwstelsel, hart, ogen. Betrokkenheid nieren komt minder vaak voor
Fibrinogeen Aα amyloïdoseFibrinogeen Aα ketenNier, lever, milt. Betrokkenheid nieren is overwegend glomerulair
Apolipoproteïne A1 amyloïdoseApolipoproteïne A1Nier, lever, hart, huid, larynx. Betrokkenheid nieren is overwegend medullair

Renale symptomen

Bij AL amyloïdose, de vaakst voorkomende soort systemische amyloïdose, produceren klonale plasmacellen in het beenmerg amyloïdogene immunoglobuline lichte ketens, die amyloïd-afzettingen vormen in een variatie aan weefsels. Klinisch aangetoonde betrokkenheid van de nieren treedt op bij 50–80% van het aantal patiënten met AL amyloïdose.30, 53, 54

Proteïnurie of verslechterde nierfunctie is een karakteristiek kenmerk van AA amyloïdose, en klinische presentatie zonder betrokkenheid van de nieren is een grote zeldzaamheid.48

Betrokkenheid van de nieren is een relatief weinig voorkomende manifestatie van ATTR amyloïdose.